О геморрагическом васкулите и его диагностике у детей рассказывает врач-педиатр

Профилактика Системных васкулитов у детей:

Диспансерное наблюдение

Дети, болеющие системными васкулитами, состоят у ревматолога на диспансерном учете.

Если есть необходимость, осмотр проводят также окулист, невропатолог, стоматолог, хирург и ЛОР. Рекомендованы осмотры на протяжении года после выписки из стационара – каждый месяц. На протяжении второго года осмотр нужно проводить каждый сезон (3 мес), в дальнейшем – один раз в пол года.

Задачи диспансеризации:

• разработка индивидуального режима
• оформление инвалидности
• контроль за лечением
• систематическое клинико-лабораторное обследование
• предупреждение лекарственных осложнений
• санация очагов инфекции.

Вакцинопрофилактика

Больным с системными васкулитами противопоказаны профилактические прививки. Если есть эпидемиологические показания, в периоде ремиссии могут назначать прививки инактивированными вакцинами. Между педиатрической, подростковой и терапевтической ревматологической службами должны передаваться данные, чтобы лечение болезни было эффективным, т. к. оно длительно во времени и должно быть системным.

Чем вызвано поражение сосудистых стенок при геморрагическом васкулите?

При геморрагическом васкулите в сосудах мелкого диаметра возникает так называемое «асептическое воспаление», которое (с участием системы комплемента) сопровождается образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле (ЦИК), многократным тромбированием сосудов и деструктивными нарушениями в их стенке. Однако эта реакция должна с чего-то начинаться.

Имунные клетки ошибочно атакуют стенки сосуда при васкулите

На сегодняшний день основными причинами возникновения геморрагического васкулита считают:

1. Перенесенную накануне бактериальную (преимущественно, стрептококковую) или вирусную инфекцию;
2. Аллергическую настроенность организма;
3. Вакцинацию (любые прививки);
4. Применение лекарственных средств;
5. Увлечение некоторыми продуктами питания;
6. Глистную инвазию;
7. Воздействие низких температур (мороз, холодный ветер);
8. Наличие очагов хронического воспаления;
9. Детский возраст (наибольшая вероятность заболеть возникает у детей в промежутке между 5 и 10 годами жизни);
10. Наследственную предрасположенность;
11. Наличие у родственников иммунопатологических или аллергических болезней.

В случае сочетания всех или нескольких факторов риск формирования ГВ заметно повышается.

Образующиеся при геморрагическом васкулите ЦИК содержат иммуноглобулины классов А и G, причем IqA занимают около 80%, а IqG порядка 20% случаев. Геморрагический васкулит с IqG-вариантом имеет более тяжелое течение, так как идет с развитием почечной патологии, а, соответственно, и с ухудшением прогноза.

Как диагностируется васкулит

Диагностика, особенно при наличии кожных проявлений геморрагического характера, не вызывает затруднений. Если же в дебюте заболевания ведущим будет суставной синдром, то он может расцениваться до появления кожных проявлений как ревматическая лихорадка. Характерная сыпь позволяет установить правильный диагноз.

В анализах крови изменения неспецифичны, возможно снижение уровня гемоглобина, ускоренная СОЭ,СРБ, умеренный лейкоцитоз. Могут быть изменения в системе гемостаза – нарушение коагуляции, тромбоцитоз, тромбоцитопения, иммунограмме.

При наличии суставного синдрома возможно проведение рентген-обследования, но изменения на снимках будут неспецифичны.

При появлении признаков заболевания, подозрительных в отношении геморрагического васкулита, необходима консультация специалиста. Врач с опытом работы сможет провести дифференциальный диагноз, исключить заболевания с похожими симптомами, определиться с объемом необходимых обследований и лечебных мероприятий.

49.3. УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, узелковый полиангиит) – заболевание артерий среднего и мелкого калибра сопровождающееся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Болезнь впервые описали Куссмауль и Мейер в 1866 г. как своеобразное поражение артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта (острый гломерулонефрит) и быстро прогрессирующим мышечным параличом.

Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям: распространённость колеблется от 0,7 до 6,3 случаев на 100 тыс. населения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще; средний возраст заболевших – 38-43 года.

ЭТИОЛОГИЯ

Причинами узелкового полиартериита могут быть следующие факторы.

• Вирусы гепатита B (от 30 до 80% случаев) и C; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19.

• ЛС (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Механизм повреждения сосудистой стенки при узелковом полиартериите не ясен. При электронной микроскопии в сосудах среднего калибра не удаётся обнаружить каких-либо патологических изменений; иммунные отложения в клубочках почек либо отсутствуют, либо их находят в очень ограниченных количествах. Поэтому, несмотря на то, что у больных узелковым полиартериитом часто обнаруживают ЦИК, нельзя уверенно говорить о связи заболевания с сосудистыми иммунными отложениями. Кроме этого, для иммунокомплексного механизма поражения характерно повреждение стенки мелких артерий и капилляров.

Для узелкового полиартериита характерно поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита; возможно образование аневризм. Последствиями тяжёлого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Повреждение сосудистой стенки приводит к агрегации тромбоцитов и эритроцитов, гиперкоагуляции, развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина складывается из общих проявлений заболевания и поражения отдельных органов.

Начало болезни обычно острое или подострое. Больных беспокоят лихорадка до 38-39 °С, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах; их возникновение предшествует развитию невритов), артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты. За несколько месяцев потеря массы тела может составлять 20-30 кг. Возможны кожные проявления: узелки (аневризматическое изменение артерий у 15-20% заболевших), livedo reticularis. Редко возникает ишемия или гангрена конечностей. Через 2- 3 мес появляются признаки поражения внутренних органов.

• Почки поражаются в 60-80% случаев. Поражение протекает в виде подъёма АД вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с умеренной протеинурией и гематурией. Нефротический синдром наблюдают редко. Возможно развитие редкого осложнения – разрыва аневризмы почечных артерий с формированием околопочечной гематомы.

• Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 60-65% больных с парезом кистей и стоп. В отличие от поражений периферической нервной системы другой этиологии (алкогольной, вирусной, при онкологических заболеваниях) для узелкового полиартериита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой синдром, множественный характер поражения.

• Абдоминальный синдром – следствие васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов, артерий кровоснабжающих поджелудочную железу, собственной печёночной артерии). Могут наблюдаться сильные боли в животе; возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Лечение

Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное

Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено

Общие лечебные мероприятия включают:

• постельный режим (длительность зависит от выраженности проявлений);
• назначение специальной лечебной диеты, исключающей большинство пищевых аллергенов;
• лечение первичных заболеваний — факторов риска (гепатит, туберкулёз и т.д.);
• отмена лекарственных препаратов, которые потенциально могли быть аллергенами.

Медикаментозная терапия

В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:

• Антиагрегантная терапия — назначают препараты типа дипиридамола, пентоксифиллина, которые обеспечивают профилактику тромбообразования и, соответственно, тромботических осложнений.
• Антикоагулянтная терапия — имеет то же предназначение, но назначается в более тяжелых случаях и при повышенной свертываемости крови. Используют препараты низкомолекулярных гепаринов типа эноксапарина, далтепарина.
• Иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия — назначают для подавления собственных защитных сил организма, потому что именно они играют роль агрессора при геморрагическом васкулите. Используются глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатические препараты.

Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.

Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:

• Антибиотико- и противовирусная терапия первичных заболеваний. 
• Инфузионная терапия — возмещение ионных потерь, глюкозы и недостатка объема крови, имеет место при абдоминальном синдроме, поскольку в этом случае нередки объемные кровотечения.
• Энтеросорбенты (энтеросорб) — используются для инактивация токсинов в просвете кишечника в составе начальной терапии при подозрении на пищевую природу аллергена.
• Нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, кетопрофен) и спазмолитики (дротаверин) — используются для купирования болевого синдрома.
• Антигистаминные препараты — назначаются больным, которые имеют различного рода аллергии.

Другие методы лечения

В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.

К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.

Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

• пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
• криоглобулинемического васкулита
• эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
• гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Диагностика Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):

Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия. СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA. При поражении почек в моче обнаруживают микро и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВСсиндрома необходимо определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потребления тромбина III и др

Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания. Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосимптомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хроническом течении болезни у 5-10% больных наблюдается рециди вирующий кожносуставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых. У детей заболевание течет значительно острее – почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто изза меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко – с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Дифференциальный диагноз

Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, вопервых, пурпура и, вовторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной острого живота.

Мониторинг активности системных васкулитов

Оценка активности СКВ имеет огромное значение для выбора терапии. Мониторинг активности СВ на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности, для расчета которого в баллах предложен Бирмингемский индекс клинической активности (Birmingham Vasculitis Activity Score). В зависимости от локализации поражения признаки заболевания разделены на 9 групп, при расчете индекса активности суммируются максимальные значения баллов, полученные в каждой группе (максимально возможный суммарный индекс составляет 63 балла)

При оценке клинической активности принимают во внимание обусловленные васкулитом симптомы, имеющиеся на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего месяца

Рисунок 1. Бирмингемский индекс клинической активности СВ.

*Быстропрогрессирующий гломерулонефрит- характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев.

Прогноз заболевания определяется не только активностью сосудистого воспаления, но и степенью повреждения органов или тканей (индексы повреждения), которое не поддается обратному развитию, несмотря на проводимое лечение, в отличие от воспалительной активности.

Индекс повреждения (Damage Index) устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов и включает описание состояния 12 систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала заболевания (обусловленные непосредственно СВ или развившееся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 месяцев и более.

Таблица 13. Индекс повреждения

Признак (продолжительностью не менее 6 месяцев)	Баллы
Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке
Любая катаракта	1
Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва	1
Нервная система
Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счетом, плохая концентрация, трудности в разговорной речи или письме, нарушенный уровень исполнения) или большие психозы	1
Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес	1
Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если >1)	1 – 2
Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную)	1
Поперечный миелит	1
Почки
Клубочковая фильтрация < 50 мл/мин	1
Протеинурия >3,5 г/24 часа	1
ИЛИ
Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации)	3
Легкие
Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон)	1
Легочный фиброз (физикально и рентгенологически)	1
Сморщенное легкое (рентгенологически)	1
Плевральный фиброз (рентгенологически)	1
Инфаркт легкого (рентгенологически)	1
Сердечно-сосудистая система
Стенокардия или аорто-коронарное шунтирование	1
Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если >1)	1 – 2
Кардиомиопатия (дисфункция желудочков)	1
Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)	1
Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)	1
Периферические сосуды
Перемежающаяся хромота в течение 6 мес	1
Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца)	1
Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 если > чем в одном месте)	1 – 2
Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом	1
Желудочно-кишечный тракт
Инфаркт, резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 если более чем в одном месте)	1 – 2
Мезентериальная недостаточность	1
Хронический перитонит	1
Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ	1
Костно-мышечная система
Мышечная атрофия или слабость	1
Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы)	1
Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)	1
Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если >1)	1 – 2
Остеомиелит	1
Кожа
Рубцовая хроническая алопеция	1
Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев)	1
Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес	1
Поражение половой системы	1
Сахарный диабет (вне зависимости от лечения)	1
Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте)	1
Общий балл	Мах 47

Гигантоклеточный артериит – болезнь Хортона

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (G. Hunder et al., 1990)

Критерий	Определение
Начало заболевания после 50 лет	Развитие заболевания после 50 лет
Появление «новых» головных болей	Новая боль, изменение характера и/или локализации боли
Изменение височной артерии	Болезненность при пальпации, снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом артерий шеи
Увеличение СОЭ	Увеличение СОЭ более 50 мм/час
Изменения при биопсии артерии	Васкулит с мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением

Диагностические критерии артериита Такаясу (W. Arend et al., 1990)

Критерий	Определение
Возраст моложе 40 лет	Начало болезни в возрасте до 40 лет
Перемежающаяся хромота конечностей	Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении
Ослабление пульса на плечевой артерии	Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях
Разница АД >10 мм рт. ст.	Разница систолического АД>10 мм рт. ст. при его измерении на плечевых артериях
Шум на подключичных артериях или брюшной аорте	Шум, выявляемый при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой
Изменения при ангиографии	Сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией

Классификационные критерии гранулематоза с полиангиитом Вегенера (R. Leavitt et al, 1990)

Критерий	Определение
Воспаление носа и полости рта	Язвы в полости рта, гнойные и кровянистые выделения из носа
Изменения в легких при Р-исследовании	Узелки, инфильтраты или полости в легких
Изменения мочи	Микрогематурия или скопления эритроцитов в осадке мочи
Биопсия	Гранулематозное воспаление в стенке артерий или в периваскулярном пространстве

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе. Кроме этого, человеку противопоказаны:

1. Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
2. Переохлаждения;
3. Излишнее волнение, психическое напряжение;
4. Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
5. Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Нельзя упускать и такой момент, что предупреждать обострение хронических инфекций необходимо, но при этом следует отказаться от антибиотиков и других аллергенов.

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

• Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
• Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
• 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
• Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
• Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
• Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
• Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;
• Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Многие люди, страдающие ГВ, активно интересуются лечением заболевания народными средствами. Лекари-травники предлагают множество рецептов приготовления настоев из травяных сборов. Рекомендации, как и что делать, можно в изобилии найти в интернете, однако, учитывая многообразие форм, видов и причин, побудивших геморрагический синдром, лучше все-таки эти действия согласовать с лечащим врачом. Дабы не навредить.